Ахалазия кардии

Нарушение функции кардиального сфинктера

Что такое ахалазия кардии?

Ахалазия кардии — это редкое нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается проходимость кардии. Это происходит из-за дискоординации между глотанием, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера и моторной активностью гладкой мускулатуры пищевода.

Заболевание встречается с частотой 10 случаев на 100 000 человек и диагностируется в основном у людей в возрасте от 25 до 60 лет. Оно проявляется у мужчин и женщин с одинаковой частотой и встречается на всех континентах.

Этиология и патогенез ахалазии кардии

Анатомия пищевода

Пищевод — это трубка, по которой пища движется в желудок. Переход между пищеводом и желудком называется кардией. Сокращение кардии контролируется нижним пищеводным сфинктером, который регулирует его расслабление.

Нарушение нервной регуляции

Перистальтика всего желудочно-кишечного тракта, включая расслабление нижнего пищеводного сфинктера, контролируется нервной системой. Важно отметить два типа нейронов: возбуждающие и тормозящие. У пациентов с ахалазией кардии происходит воспаление в межмышечных нервных сплетениях, что влечет за собой дисфункцию тормозящих нейронов. Это приводит к недостаточному расслаблению нижнего пищеводного сфинктера и нарушению перистальтики.

С прогрессированием заболевания тормозящие нейроны утрачивают свою функцию, постепенно замещаясь соединительной тканью, что нарушает нормальное функционирование пищевода.

Гипотезы о причинах ахалазии кардии

Генетическая теория

У детей с синдромом Allgrove, также известным как синдром ААА, наблюдается мутация гена AAAS12q13. Это аутосомно-рецессивное заболевание сопровождается развитием ахалазии, а также нарушениями функции слезных желез и болезни Аддисона. У взрослых определённую роль в развитии ахалазии могут играть генетические мутации, такие как IL23R Arg381 Gln, iNOS22A/Ab и VIPR1, а также ассоциации с определёнными HLA-генотипами.

Аутоиммунная теория

В крови пациентов с ахалазией кардии часто обнаруживают аутоантитела, такие как антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам, а также антинейрональные нуклеарные антитела (anti-Hu). Это свидетельствует о возможной аутоиммунной природе заболевания, при которой иммунная система атакует нейроны.

Инфекционная теория

Вирусы и инфекции, такие как болезнь Чагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi, а также корь и опоясывающий герпес, также предполагаются как возможные триггеры для развития ахалазии кардии. Некоторые учёные высказывают гипотезу о связи заболевания с вирусной инфекцией.

Таким образом, несмотря на многолетние исследования, точные причины ахалазии кардии ещё не выяснены, и учёные продолжают разрабатывать новые теории о её возникновении.

Клиническая картина ахалазии кардии

Симптомы ахалазии кардии

Дисфагия (затрудненное глотание)

Основным симптомом ахалазии кардии является прогрессирующая дисфагия, которая может проявляться как при приеме твердой пищи, так и при употреблении жидкостей. Интересно, что иногда твердая пища проходит легче, чем жидкость. Причем стресс, незнакомая обстановка, разговоры во время еды и прием пищи в спешке, особенно плохо пережеванной и холодной, могут ухудшать симптомы дисфагии.

Регургитация

Регургитация — это самопроизвольный возврат пищи из пищевода в ротовую полость без тошноты. Различают два типа регургитации:

• Активная — возврат пищи или слизи сразу после еды. Это происходит при небольшом расширении пищевода.
• Пассивная — срыгивание пищи вне приема пищи, чаще всего при горизонтальном положении или наклонении туловища вперед. В некоторых случаях это может сопровождаться аспирацией пищи в дыхательные пути, вызывая кашель или одышку.

Загрудинные боли

При ахалазии кардии могут возникать интенсивные спастические боли за грудиной, иногда они ощущаются как распирающие. Эти боли могут появляться во время еды из-за перерастяжения стенок пищевода и проходят после срыгивания пищи или её продвижения в желудок. Спазмы гладкой мускулатуры пищевода могут вызывать боли как во время еды, так и без связи с приемом пищи.

Уменьшение массы тела

Обычно снижение веса связано с отказом от еды или уменьшением объема пищи из-за боли или дисфагии.

Икота

Икота также является частым симптомом при ахалазии кардии.

Диагностика ахалазии кардии

Основные методы диагностики

1. Рентгенография пищевода с контрастом Использование бариевой взвеси позволяет оценить степень расширения пищевода, его деформацию (например, S-образную), длительность задержки контраста в пищеводе и другие параметры, такие как наличие газового пузыря в желудке. Также используется классификация Б.В. Петровского для определения стадии заболевания:
   • I стадия: Спазм кардии без расширения пищевода.
   • II стадия: Стабильный спазм с незначительным расширением пищевода.
   • III стадия: Рубцовые изменения, стеноз и расширение пищевода.
   • IV стадия: Резкий стеноз кардии с выраженным расширением и деформацией пищевода.
2. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) Этот метод позволяет оценить степень расширения пищевода, его девиацию, наличие остатков пищи и слизи. Также оценивается состояние слизистой оболочки — ее цвет, толщину и наличие перистальтики.
3. Манометрия пищевода (Золотой стандарт) Манометрия измеряет давление в нижнем пищеводном сфинктере, что является ключевым методом диагностики. При ахалазии наблюдается повышение давления при расслаблении (выше 15 мм рт. ст.) и отсутствие перистальтических волн в грудном отделе пищевода, в то время как давление в покое может оставаться в пределах нормы (10–35 мм рт. ст.).

Эти диагностические методы помогают точно определить наличие ахалазии кардии и стадию заболевания.

Лечение ахалазии кардии

Основные цели лечения

Лечение ахалазии кардии направлено на расширение кардии или снижение её тонуса, чтобы улучшить прохождение пищи и жидкости через пищеводно-желудочный переход. Это помогает облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациента.

Диета и модификация образа жизни

Пациенты могут самостоятельно уменьшить выраженность дисфагии с помощью различных методов, таких как запивание пищи большим количеством жидкости, заглатывание воздуха, повторные глотательные движения или ходьба. Важно также контролировать температуру пищи, так как для многих пациентов лучшего прохождения пищи достигают при употреблении теплых и горячих блюд.

Не существует универсальной диеты, которая подходит всем пациентам. Каждый пациент должен определить индивидуальные продукты, которые могут усиливать дисфагию, и исключить их из рациона.

Лекарственная терапия

Лекарства обычно имеют ограниченную эффективность и применяются в тех случаях, когда другие методы лечения невозможны. Основные группы препаратов, используемые для лечения ахалазии кардии, включают:

• Блокаторы кальциевых каналов
• Нитраты

Эти лекарства помогают расслабить нижний пищеводный сфинктер и улучшить перистальтику.

Пневмокардиодилатация

На данный момент наиболее эффективным методом лечения является баллонная пневматическая дилатация, проводимая под флюороскопическим контролем. Этот метод заключается в расширении суженной области пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора. В результате снижается давление в нижнем пищеводном сфинктере и улучшается проход пищи через пищевод.

Ботулинотерапия

Механизм действия ботулинового токсина

Ботулиновый токсин оказывает расслабляющее действие на гладкую мускулатуру, блокируя выброс медиатора ацетилхолина из холинергических нейронов парасимпатической нервной системы. Это нарушает нервно-мышечную передачу, что приводит к расслаблению нижнего пищеводного сфинктера и расширению пищеводно-желудочного перехода.

Хирургическое лечение

Показания для хирургического вмешательства

Если консервативные методы терапии не дают желаемого эффекта, рассматривается возможность оперативного вмешательства.

Эзофагокардиомиотомия по Геллеру

Операция заключается в рассечении мышечной оболочки нижнего отдела пищевода и кардиальной части желудка по передней и задней стенкам. Однако, у 15% пациентов после этой процедуры могут развиться симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). Для предотвращения рефлюкса в таких случаях проводится эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией.

Лапароскопическая миотомия с частичной фундопликацией

Это современный метод лечения, который проводится с использованием минимально инвазивной техники и может быть выполнен в различных модификациях.

Экстирпация или субтотальная резекция пищевода

На терминальной стадии заболевания возможно выполнение экстирпации или резекции пищевода с пластикой желудочной трубкой. Это вмешательство также может включать лапароскопическую и торакоскопическую технику.

Пероральная эндоскопическая миотомия

Этот метод считается перспективным хирургическим вмешательством, при котором создается туннель между слизистой оболочкой и мышечным слоем пищевода. Поэтапно рассекаются циркулярные мышцы, а дефект в слизистой оболочке закрывается с помощью клипирования.

Заключение

В статье мы рассмотрели основные симптомы, методы диагностики и лечения ахалазии кардии. Диагностические процедуры являются инвазивными, поэтому при подозрении на это заболевание важно своевременно обратиться к гастроэнтерологу. Только корректно назначенные обследования помогут исключить другие патологии и выбрать оптимальное лечение.